Neue Datenerhebung im ESPED-System

Abb.: Schematische Darstellung des Krankheitsverlaufs

Infekt-assoziierter Status epilepticus ohne Erregernachweis im Liquor – Febrile infection-related epilepsy syndrome (FIRES)

Aus bisher ungeklärtem Grund kann es bei bis dahin gesunden Klein- und Schulkindern wenige Tage nach Beginn eines harmlos erscheinenden Infektes zu einem Status epilepticus oder einer Anfallsserie kommen (Abb. 1), die ab dem 1.6.2010 mit ESPED erfasst werden sollen.

Der Liquorstatus und die wegen der Infektionshinweise (meistens Fieber) in der Regel umfängliche Erregersuche ergeben keine Erklärung für diese dramatische neurologische Erkrankung. Auch ausgedehnte Stoffwechseldiagnostik, MRT und Hirnbiopsien führen in der Klärung der Ursache nicht weiter.

Das Krankheitsbild wird von epileptischen Anfällen geprägt, die regelhaft therapierefraktär sind, so dass häufig eine Intensivtherapie notwendig wird und viele antikonvulsive und antiinflammatorische Therapeutika erfolglos eingesetzt werden.

Daher ist die Prognose in der Regel sehr ungünstig (Tod, apallisches Syndrom, therapieschwierige Epilepsie).

Da die epileptischen Anfälle wenige Tage nach Beginn eines Infektes starten, kaum therapeutisch beeinflussbar sind, mehrere Wochen anhalten können und ein Erreger im Liquor nicht nachweisbar ist, wird diskutiert, ob der Krankheit ein immunvermittelter Pathomechanismus zugrunde liegt.

Meistens stellt sich den Ärzten und Eltern die Frage, warum der Krankheitsverlauf nicht beeinflussbar war. Die Datenerhebung kann dazu beitragen, auf diese Krankheitsverläufe aufmerksam zu machen, deren Inzidenz zu ermitteln und nach Ursache und optimaler Therapie zu suchen.

Einschlusskriterien:

• Alter: 2 – 16 Jahre bei Beginn der Erkrankung
• vor Beginn der Erkrankung keine Epilepsie
• Therapierefraktäre(r) Status epilepticus oder Anfallsserie
• Infektionszeichen 2 – 14 Tage vorher
• Erregernachweis im Liquor negativ

Literatur:

- van Baalen A, Kluger G. Febrile infection responsive epilepsy syndrome („FIRES“). Z Epileptol 2009; 22: 256 - 259

- van Baalen A, Häusler M, Boor R, Rohr A, Sperner J, Kurlemann G, Panzer A, Stephani U, Kluger G. Febrile infection-related epilepsy syndrome (FIRES): A non-encephalitic encephalopathy in childhood. Epilepsia 2010 Mar 18 [Epub ahead of print]

Studienleitung:Dr. Andreas van Baalen, Klinik für Neuropädiatrie, UKSH, Arnold-Heller-Str. 3 /Haus 9, 24105 Kiel. Tel.: +49 (0)431-597-1622, Fax: +49 (0)431-597-1769, van.baalen@pedneuro.uni-kiel.de

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