Zum Thema „Coombs-Test Screening"

08.09.2002

Mit dem Thema "Coombs-Test Screening" war von der BÄK ein Problem angesprochen, das nur mit der Expertise mehrerer Fachgesellschaften bearbeitet werden konnte. Es wurde daher vom Konvent eine ad hoc-Kommission ins Leben gerufen, für die folgende Mitglieder benannt wurden:

Ges. für Neonatologie u. Pädiatr. Intensivmedizin: Prof. Dr. Dr. P. Bartmann
Ges. für Neuropädiatrie: Dr. G. Auerswald
AG Pädiatr. Immunologie: Prof. Dr. V. Wahn
Ges. Für Pädiatr. Onkologie u. Hämatologie: Prof. Dr. U. Göbel
ESPED: Prof. Dr. R. von Kries
Screening-Kommission: Prof. Dr. E. Harms

Die ad hoc-Kommission hat in Ermangelung vorhandener epidemiologischer Daten empfohlen, eine entsprechende Erhebung über ESPED durchzuführen. Die Daten liegen nun vor und werden als Mitteilung aus dem Konvent der Öffentlichkeit zugänglich gemacht. Die Ergebnisse sind von großem medizinischen Interesse und zeigen, dass es auch für die BÄK von Nutzen sein kann, bei pädiatrischen Fragestellungen die zuständigen Fachgesellschaften einzubeziehen.

Prof. Dr. V. Wahn
Sprecher des Konvents für fachliche Zusammenarbeit der DGKJ

Daten der ESPED-Erhebung zur Häufigkeit des Kernikterus in Deutschland

Hintergrund: In der Neufassung der „Richtlinien zur Gewinnung von Blut und Blutbestandteilen und zur Anwendung von Blutprodukten" der Bundesärztekammer vom 7.7.2000 wurde für alle Neugeborenen die Durchführung eines Coombstests aus dem Nabelschnurblut vorgeschrieben, um Neugeborene mit M. haemolyticus neonatorum zu identifizieren und dadurch Folgeerkrankungen (v.a. Kernikterus) zu vermeiden. Da Daten zur Häufigkeit des Kernikterus nicht vorlagen, wurde auf Vorschlag des Konvents der DGKJ das Screening mittels Coombs-Test für ein Jahr ausgesetzt, um epidemiologische Daten zum Kernikterus, der schwerwiegendsten Folgeerkrankung des M. haemolyticus, zu erheben und eine begründete fachliche Empfehlung abgeben zu können. 

Methodik: Die Erhebung dieser Daten wurde über einen Zeitraum von 6 Monaten von April bis September 2001 mittels ESPED durchgeführt (Erhebung I). Da nur eine Meldung während dieses Zeitraums erfolgte, wurde im Oktober zusätzlich die Prävalenz des Kernikterus, d.h. Kernikterus-Fälle, die in früheren Jahren diagnostiziert wurden, abgefragt (Erhebung II). Da nach erinnerlichen Kernikterus-Fällen der letzten Jahre gefragt wurde und nicht nach systematischem Aktenstudium eines bestimmten Zeitraums, bildet die Zahl der in Erhebung II gemeldeten Fälle nicht exakt die Prävalenz des Kernikterus in Deutschland ab.

Ergebnisse: Im Zeitraum der Erhebung I wurde ein Kernikterus-Fall gemeldet. In der Erhebung II erhielten wir acht weitere Kernikterus-Meldungen, wovon eine fälschlicherweise erfolgte. Zwei Fragebögen wurden nicht zurückgesandt. Folglich wurden in Erhebung II sieben Fälle erfasst, wovon fünf auswertbar waren. Einen Überblick über die insgesamt sechs Kernikterus-Fälle verschafft Tabelle I.

Bei allen gemeldeten Kindern bestand eine der Falldefinition entsprechende typische Symptomatik.

Nur bei zwei der sechs Kinder war der Coombstest positiv. Bei einem Kind bestand eine Inkompatibilität im Rhesus-System, bei drei weiteren im AB0-System. Wie zu erwarten, wies das Kind mit der Rhesusinkompatibilität einen positiven Coombstest auf, während er nur bei einem der drei Kinder mit AB0-Inkompatibilität positiv war.

Bei den Kindern mit Inkompatibilität im AB0-System und negativem Coombstest konnten keine weiteren Risikofaktoren für eine Hyperbilirubinämie erfasst werden. Das Kind mit AB0-Inkompatibilität und positivem Coombstest wies als weitere Risikofaktoren Mangelgeburtlichkeit und eine E. coli-Sepsis auf.

In zwei weiteren Fällen lag der Hämolyse eine Sphärozytose bzw. ein Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel zugrunde.

Schlussfolgerungen: Insgesamt scheint der Kernikterus in Deutschland auch weiterhin eine seltene Erkrankung zu sein. Auch wenn über das ESPED-Instrument sicher nicht alle aufgetretenen Kernikterus-Fälle erfasst werden und die Daten zur Prävalenz mit Einschränkung zu sehen sind (s.o.), lassen die Daten folgende Schlüsse zu:

Nur bei einem Teil der erfassten Kinder mit Kernikterus liegt eine Alloimmun-Hämolyse vor, die mit dem Coombstest erfasst werden kann. Erwartungsgemäß fiel der Coombstest bei dem Kind mit Rhesusinkompatibilität positiv aus, während er in zwei von drei Fällen bei AB0-Inkompatibilität negativ blieb. Dies reflektiert, dass der Coombstest im Hinblick auf Spezifität und Sensitivität die Voraussetzungen an ein Screeninginstrument nicht erfüllt. Außerdem werden durch den Coombstest Fälle von nicht-immunologisch bedingter Hämolyse nicht erfasst.

Die insgesamt niedrige Zahl gemeldeter Fälle lässt darauf schließen, dass die derzeit in Deutschland durchgeführte Praxis im Umgang mit Hyperbilirubinämie zur effizienten Prävention des Kernikterus führt.

Die ESPED-Umfrage lenkt den Blick auf das potentiell erhöhte Risiko für einen Kernikterus durch Hausgeburten und ambulante Krankenhausentbindungen, die zur Zeit allerdings nur einen kleinen Anteil an den Entbindungen ausmachen. Eine Verstärkung der Prävention in diesem Bereich wäre wünschenswert.

Überblick über Patientendaten
Tabelle I: Überblick über Patientendaten; G6PD: Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel, pos: positiv, neg: negativ, m./o. Neo: Entbindungsklinik mit/ohne neonatologische(r)/pädiatrische(r) Betreuung, kA: keine Angabe.