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Ziel der Leitlinie ist es, in der (kinder-)chirurgischen, gastroenterologischen, gynäkologischen, hausärztlichen, humangenetischen, internistischen, pädiatrischen, pathologischen, bildgebenden, labormedizinischen und transplantationsmedizinischen Praxis einfach anwendbar zu sein.

Darüber hinaus soll die Leitlinie einen Handlungskorridor für häufige Entscheidungen liefern. Weiterhin sollen Diagnose und Therapie verbessert werden, indem Therapieoptionen und diagnostische Pitfalls auf Basis der aktuell verfügbaren wissenschaftlichen Informationen evaluiert werden. Dabei wird ein besonderer Fokus auf die Transitionsmedizin gelegt.

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Für die meisten seltenen Lebererkrankungen existieren keine Leitlinien – die Komplexität der Versorgung und die hohe Morbidität und auch Mortalität sowie die hohen Kosten für diese Erkrankungen begründen jedoch den besonderen Bedarf nach Leitlinien.

Ziel der Leitlinie ist eine verbesserte Diagnostik und Therapie von Patienten mit seltenen Lebererkrankungen zu gewährleisten. Dabei soll sie in der (kinder-)chirurgischen, endoskopischen, gastroenterologischen, hausärztlichen, humangenetischen, internistischen, pädiatrischen, pathologischen, bildgebenden, labormedizinischen, rheumatologischen und transplantationsmedizinischen Praxis einfach anwendbar sein.

Darüber hinaus soll die Leitlinie einen Handlungskorridor für häufige Entscheidungen liefern. Weiterhin sollen Diagnose und Therapie verbessert werden, indem Therapieoptionen und diagnostische Pitfalls auf Basis der aktuell verfügbaren wissenschaftlichen Informationen evaluiert werden.Da viele der Erkrankungen sowohl im Kindesalter als auch im Erwachsenenalter auftreten, erfolgte in der Erstellung dieser Leitlinie eine enge Zusammenarbeit zwischen pädiatrischer und adulter Hepatologie, was sich u.a. in der überwiegend anteilsmäßig gleichen Besetzung von Arbeitsgruppenleitungen widerspiegelt. Dabei wird ein besonderer Fokus auf die Transitionsmedizin gelegt.

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